肝硬変 血小板 減少。 肝硬変ガイド|患者さんとご家族のためのガイド|日本消化器病学会ガイドライン

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肝硬変 血小板 減少

リンパ節病理像はキャッスルマン病と類似し、一部臨床像も特発性多中心性キャッスルマン病(iMCD)と似るためiMCDの亜型か異なる疾患なのか議論がある。 本邦からの25例のケースシリーズでは、しばしば腹痛を認め、血清ALP高値、急性腎不全などを呈し、iMCDで見られるような高ガンマグロブリン血症を呈した例はなかったと報告されている。 2015年厚生労働科学研究のMasaki YらのTAFRO症候群診断基準と2017年Iwai NらによるTAFRO-iMCDの診断基準案があるが、まだ十分検証されている基準ではない。 iMCDやTAFROでは上昇したIL-6やVEGFなどのサイトカインが炎症や血管透過性を誘導していると考えられている。 VEGF(vascular endothelial growth factor)はVPF (vascular permeability factor)とも呼ばれており、強い血管透過性誘導能を持つ。 診断 2015年TAFRO症候群診断基準と重症度分類 (平成27年度厚生労働科学研究 難治性疾患政策研究事業新規疾患 TAFRO症候群の確立のための研究) 必須項目3項目+小項目2項目以上を満たす場合TAFRO症候群と診断する。 ただし、悪性リンパ腫などの悪性疾患を除外する必要があり、生検可能なリンパ節がある場合は生検するべきである。 明らかなMタンパクは認めない。 血清LDHが増加する事は稀である。 血清ALPは高値を呈する例が多い。 肝脾腫は通常は軽度でCT画像でわかる程度のものが多く、巨大なものは悪性リンパ腫などを疑う所見である。 リンパ節腫大は直径1. 5cm未満程度のものが多く、大きなリンパ節病変は悪性リンパ腫などを疑う所見である。 現時点ではキャッスルマン病や免疫性血小板減少症(ITP)は「除外すべき疾患」としない。 5度以上38. 0度以上39. 73m2未満、又は人工透析が必要(3点) 4項目最大12点で重症度をスコア化 0-2点:TAFRO症候群の診断としては不十分 3-4点:軽度(grade1) 5-6点:中等症(grade2) 7-8点:やや重症(grade3) 9-10点:重症(grade4) 11-12点:非常に重症(grade5)• Proposed diagnostic criteria, disease severity classification and treatment strategy for TAFRO syndrome, 2015 version. Int J Hematol. 2016 103 6 :686-92. 病理組織基準と主要基準を満たし、一つ以上の小基準を満たす場合に診断する。 全身性エリテマトーデスなどのリウマチ性疾患、リンパ腫などの腫瘍性疾患、POEMS症候群、癌などの除外が必要である。 TAFRO症候群に特徴的なリンパ節所見は内皮細胞の核が拡大した萎縮性胚中心、濾胞間域での核が拡大した内皮細静脈の増殖、および少数の成熟した形質細胞である。 Sci Rep. 2017 7:42316. 治療 全身症状が急速に悪化していくため、適切な診断と迅速な治療が必要であるが、確立した治療法はない。 ステロイド、シクロスポリン、トシリズマブ、リツキシマブなどの有効例報告がある。 治療抵抗性では致死例もある。 証拠には基づいていないが、これまでの治療経験として以下が挙げられている。 シクロスポリンA(CyA):難治例やステロイド依存例では追加してもよい。 トシリズマブ:キャッスルマン病に併発する場合。 リツキシマブ• トロンボポエチン受容体刺激剤(ロミプロスチン、エルトロンボパグ):血小板減少が持続する場合。 まずステロイドを最初に投与し、ステロイド抵抗性であればCyAを追加する。 CyAが使用できない場合や腎不全がある場合はトシリズマブやリツキシマブが推奨される。 血漿交換、シクロフォスファミド、CHOP療法(シクロフォスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾロン)やサリドマイド、レナリドミドが有効だった例もある。 摘碑や高用量ガンマグロブリンは有効性が示されていない。 Thrombocytopenia with mild bone marrow fibrosis accompanied by fever, pleural effusion, ascites and hepatosplenomegaly. Rinsho Ketsueki. 2010 51 5 :320-5. Clinicopathologic analysis of TAFRO syndrome demonstrates a distinct subtype of HHV-8-negative multicentric Castleman disease. Am J Hematol. 2016 91 2 :220-6.

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TAFRO症候群|大阪大学大学院医学系研究科 呼吸器・免疫内科学

肝硬変 血小板 減少

血小板 肝臓の異常を見つける検査では、血小板の数値も重要な指標です。 ここでは血小板の減少が示す肝臓の状態について解説していきます。 肝硬変になると血小板が減少する 血小板(PLT)は、骨髄で作られる血液成分のひとつで、 血液を固めて出血を止める働きを持っています。 血小板などの血液成分は骨髄で作られ、古くなった血液は脾臓で破壊され、排泄されます。 しかし、慢性肝炎や肝硬変によって、肝臓が繊維化すると肝臓の血流は悪くなってしまいます。 そのため、肝臓の上流にある脾臓に血液が溜まって肥大してしまい、血液中の血小板が壊されすぎて減少してしまうのです。 また、血小板の産生をうながす、トロンボポエチンという物質は肝臓で作られるため、 肝機能の低下によって血小板の作られる数自体も減少してしまいます。 上記2つの理由で、 血小板数の減少は慢性肝炎や肝硬変の進行度をはかる、非常に重要な数値となっています。 ただし、血小板数が減少する病気は肝臓疾患以外にも数多くあるので、GOT(AST)値、GPT(ALT)値、ガンマGTP値など、肝機能に関する他の項目もあわせて確認しましょう。 血小板数が低い場合・・・慢性肝炎、肝硬変、重症肝炎、DICの合併などの可能性があります。 また、薬剤性血小板減少症、特発性血小板減少性紫斑病、免疫性血小板減少症などの可能性もあります。 血小板数が高い場合・・・急性肝炎、慢性肝炎、肝硬変、肝臓がん、悪性腫瘍、栄養不足、拒食症などの可能性があります。 血小板(PLT)は骨髄で作られる血液成分のひとつで、血液を固めて出血を止める働きを持っています。 肝炎や、肝硬変の症状のひとつとして「出血しやすい」「出血が止まりにくい」 出血傾向がありますが、これは血小板の減少によって引き起こされる現象です。 血小板の数と肝臓がんの危険性の関係 慢性肝炎などで肝臓の繊維化・肝硬変が進むほど、肝臓がん発症の危険性が高まります。 繊維化の進行がいちばん分かりやすい検査は、肝組織を取って検査する生検ですが、容易には行えないこともあります。 そこで、血液検査による血小板数値を用いれば、 肝硬変の進行程度をある程度予測することが可能です。 肝硬変の進行度はF1~F4で表されますが、軽いF1から、F2~F3と進行して肝硬変から肝臓がんへと近づいていく様子は、血小板数の減少にはっきりと表れて、 「右肩下がりの血小板」などと表現されます。 血小板の数の異常で疑われる疾患 血小板の数が増えると、「血栓症」などの危険な病のリスクが高まり、逆に血小板の数が減少すると「脳出血」などを発症する可能性があります。 そしてこれらの血小板数の変化は、肝臓の疾患にも関わっているのです。 症状が起こる主な原因は、骨髄の腫瘍や造血幹細胞の異常などが挙げられます。 しかし、二次性血小板増多症の場合、癌やリウマチなどの慢性炎症、鉄欠乏症などが原因となります。 >症状 慢性骨髄性白血病 慢性骨髄性白血病は、 骨髄の中にある造血幹細胞が癌化することで発症します。 「幹細胞」とは、iPS細胞などで有名な、あらゆる細胞の元となる細胞のことです。 造血幹細胞は、骨髄で赤血球・白血球・血小板を作る細胞なのですが、この細胞が癌化すると、その 血液を作る機能がおかしくなってしまうのです。 症状は主に、• 赤血球が未熟な状態で作られてしまうため、貧血や動悸、息切れ、倦怠感などを発症する。 白血球が未熟な状態で作られ、体内の病原菌への抵抗性が低くなるため、病気に掛かりやすくなる。 血小板の増加・および減少で内出血や鼻血などが起こりやすくなる。 といったことが挙げられます。 慢性期の場合、自覚症状はほとんどなく、倦怠感や微熱といった症状が続くだけです。 しかし、移行期から急性期になると、骨髄の中で芽球(白血病細胞)が増加し、徐々に急性白血病と同様の症状が現れるようになります。 原因・・・先天的な遺伝子異常(フィラデルフィア染色体)• 検査・・・血液検査・骨髄検査・脾臓などの腫大を調べる超音波検査• 治療・・・イマチニブなどのBCRABLタンパクの働きを抑える薬の投与・抗がん剤・インターフェロン・造血幹細胞の移植 本態性血小板血症 本態性血小板血症は、上記の慢性骨髄性白血病と同じく、 血液を作る造血幹細胞の異常によって現れます。 慢性骨髄性白血病との違いは、血小板を作る「巨核球」が増殖することにより、血小板数が増大するという点です。 白血球が軽度増加することもありますが、赤血球は正常な範囲内となります。 症状は、血小板が増えることで鼻血や歯茎からの出血、または内出血が起こりやすくなります。 最も注意するべきなのが「血栓症」であり、血管内に血の塊ができやすくなるため、 脳梗塞や心筋梗塞などの命に関わる症状に繋がる恐れがあるのです。 原因・・・先天的な遺伝子異常(JAK2遺伝子)• 検査・・・血液検査(血小板凝集能検査)・脾臓などの腫大を調べる超音波検査• 治療・・・アスピリンなどの高血小板薬・抗癌剤 原発性骨髄線維症 原発性骨髄線維症とは、 骨髄中の造血幹細胞が腫瘍化し、骨髄が徐々に線維化・骨硬化する病です。 線維化した骨髄では血液が作られなくなるため、代わりに肝臓や脾臓で血液が作られる「髄外造血」が行われるようになります。 初期状態では白血球と血小板が多く作られますが、赤血球は減少してしまうため、動悸・息切れ・倦怠感といった貧血症状が見られます。 症状が進むにつれて白血球・血小板の数も減少し、白血球減少による免疫不全や、血小板減少による出血症状といった急性白血病と似た症状が現れるようになります。 原因・・・先天的な遺伝子異常(JAK2遺伝子)• 検査・・・血液検査・骨髄生検・骨髄穿刺吸引• 治療・・・抗癌剤ルキソリチニブ・造血幹細胞の移植 真性多血症 真性多血症(真性赤血球増加性)とは、 骨髄内で血液を作る細胞である造血幹細胞が腫瘍化することで発症する病です。 血小板だけでなく多くの赤血球も作られ、血管内に過剰な量の血液が流れることから、体に様々な症状が現れます。 主な自覚症状は顔の紅潮・頭痛・高血圧・入浴後の皮膚のかゆみ・結膜の充血です。 また、脾臓の腫大や消化管潰瘍などの合併症を誘発することも症状の1つです。 放置すると心筋梗塞や脳梗塞といった危険な病に発展する恐れがあります。 原因・・・先天的な遺伝子異常(JAK2遺伝子)• 検査・・・血液検査(循環赤血球量の測定)・脾臓などの腫大を調べる超音波検査• 治療・・・抗癌薬・瀉血(静脈の血液を除去して血液量をコントロールする治療) 二次性血小板増多症 二次性血小板増多症は、なんらかの病気や治療の影響によって、 血小板量が増えている状態を指したものです。 二次性血小板増多症の原因となる病は、出血・溶血・鉄欠乏症・感染症・脾臓摘出・関節リウマチ・一部癌またはサルコイドーシス(肉芽腫)が挙げられます。 症状自体は、「本態性血小板血症」と同様に 出血や内出血の増加、さらに血栓症リスクの増加です。 血小板を増やす原因である病状や治療が回復すれば、血小板の増加も収まります。 原因・・・出血・溶血・鉄欠乏症・感染症・脾臓摘出・関節リウマチ・癌・サルコイドーシス等• 検査・・・血液検査(血算・抹消血塗抹検査)• 治療・・・原因となる症状の治療 血小板が基準値より減少している場合 症状 再生不良性貧血 再生不良性貧血とは、 血小板を始め、赤血球や白血球などの血液が減少する病です。 赤血球の減少によって、表面的には一般的な貧血同様の頭痛・めまい・動悸・倦怠感・息切れといった症状が現れます。 また、この症状は白血球や血小板数も減少しているため、白血球減少による免疫力低下や、血小板減少による皮下出血・歯肉や鼻からの出血も同時に起きてしまうのです。 症状が悪化すると眼底出血や脳内出血、免疫不全などを発症するようになります。 原因・・・9割近くが原因不明・主に後天的に発症する・薬剤の副作用や放射線による造血幹細胞の障害・免疫異常によって造血幹細胞の障害• 検査・・・血液検査・骨髄検査・骨髄シンチグラフィ• 治療・・・骨髄移植・免疫抑制療法・タンパク同化ホルモン・赤血球製剤などの支持療法 特発性血小板減少性紫斑病 特発性血小板減少性紫斑病とは、 免疫異常によって血小板の数が減少する病です。 免疫細胞に異常が生じてしまい、体内の血小板を次々に破壊してしまうことで、血小板が激減します。 また、異常を起こした免疫細胞は、造血幹細胞や巨核球上にあるトロンボポエチンの受容体の働きを阻害します。 トロンボポエチンは血小板生成に欠かせないタンパク質ですが、免疫細胞がその働きを阻んでしまうため、血小板の生成量も抑制されてしまうのです。 なぜこのような免疫異常が起こるかは不明です。 また、ピロリ菌感染によって発症したという事例もあります。 症状は名前が示す通り、肌に内出血のような紫斑が現れることです。 また、肌にまだら状の、点状出血が見られる場合もあります。 そのほか、血小板の減少による鼻血・歯茎からの出血・月経による出血過多・褐色尿・黒色便などの自覚症状も確認できます。 重篤な場合は、脳出血などの症状を引き起こす恐れがあり、注意が必要です。 原因・・・免疫細胞異常・ピロリ菌の感染• 検査・・・血液検査(抹消血液検査・免疫血清学的検査)・骨髄検査・ピロリ菌検査・超音波検査• 治療・・・免疫抑制療法・血小板輸血・血小板増殖刺激因子製剤・脾臓摘出手術・ピロリ菌除去療法 血栓性血小板減少性紫斑病 血栓性血小板減少性紫斑病とは、 全身の血管に血栓ができる病です。 血栓ができる際にたくさんの血小板が使われるため、この症状が起こると血小板の減少が見られるようになります。 主な症状は、血小板の減少による皮膚のあざ(紫斑)・鼻血、または歯茎からの出血・血栓によって腎機能低下が起こることによる黄疸などが挙げられます。 なお、血栓性血小板減少性紫斑病が起こると、血管内が血栓によって狭まり、通過する赤血球が破壊される溶血性貧血が現れます。 赤血球の減少によって、貧血・動悸・呼吸困難・腎機能低下が起こるのです。 赤血球同様に血小板も破壊されるため、血栓ができることでの血小板減少と合わさり、血管内での血小板の数が大きく減退します。 重症化すると重篤な血栓症を発症するようになるほか、意識障害や臓器不全などの症状が起こるため注意が必要となります。 原因・・・先天的な遺伝子異常(ADAMTS13・補体制御異常)・出血性大腸炎の罹患や腸管出血性大腸菌の感染・妊娠・癌治療における化学療法・免疫抑制剤の影響・コバラミン代謝異常・抗マラリア薬の使用・癌やHIV、膠原病などの他疾患• 検査・・・血液検査(血液塗抹標本)・尿検査・便培養• 治療・・・血漿交換療法・ステロイド療法・抗血小板療法・免疫抑制剤 肝硬変 肝硬変とは、 慢性肝炎が長期化することで肝臓が硬化し、機能不全に陥る症状です。 肝臓には自己修復機能があり、病原体やアルコールによるダメージを受けたとしてもすぐに修復できます。 しかし、過度の飲酒などによりダメージが蓄積すると、この再生が追いつかなくなり、修復時に作り出すコラーゲン繊維が蓄積し徐々に硬化・縮小してしまうのです。 肝硬変の症状が進むと、血小板数も徐々に減少します。 「特発性血小板減少性紫斑病」でも触れた、血小板産生に不可欠なタンパク質「トロンボポエチン」は、肝臓で作られています。 肝臓の機能が低下すると、このトロンボポエチンの産生量も減少してしまうため、血小板の量が減ってしまうのです。 また、肝硬変による影響で 脾腫が起こることも、血小板の減少を招く原因です。 脾臓は、血小板の貯蔵と破壊を行う臓器です。 肝硬変が起こると脾臓から肝臓へと送られる血液が減少するため、脾臓にたくさんの血液が溜まるようになります。 すると、血小板も脾臓の中に多く留まるようになり、体内の血小板量が減少するのです。 さらに、肝硬変によって脾臓が腫大する「脾腫」が起こると、脾臓が持つ血小板を破壊する働きが過剰になり、たくさんの血小板が壊されてしまうのです。 免疫異常や遺伝子疾患など、血小板が減ってしまう症状は多くありますが、 肝硬変のような重篤な障害による症状の可能性もあるため、血小板量の異常は甘く見てはならないのです。 原因・・・C型肝炎などの肝炎ウィルス・自己免疫疾患・胆汁うっ滞・薬剤や毒物による中毒・栄養および代謝性障害・脂肪肝・過度な飲酒などの乱れた生活習慣• 検査・・・血液検査(肝機能検査)・腹部超音波検査・CT検査・MRI検査・フィブロスキャン・内視鏡検査・肝生検• 治療・・・インターフェロン・インターフェロンリバビリン併用治療・ペグインターフェロンリバビリン併用治療・抗ウィルス薬・分岐鎖アミノ酸の処方・肝移植 月経1~2週間前は減少する 血小板の量は一定ではなく、体調によって微妙に変化することがあります。 血小板が減少する例として、月経が挙げられます。 月経前1~2週間の間は、血小板の数が減少してしまうのです。 しかし、月経後には再び増加するため、体への重大な影響はありません。 血液検査で血小板の量を指摘された場合、医師に月経による影響かどうかを尋ねてみるとよいでしょう。 運動による代謝の高まりや、月経などの体調によっても変動するため、一時的に血小板の量が変化していたとしても慌てる必要はないのです。 肝硬変などの病が気になるという人であれば、年に2~3回の血液検査を行うとよいでしょう。 担当医や検査機関によって、基準値の範囲は若干異なる場合があるので、一定条件下のもと、同じ担当医に検査をしてもらうことが重要となります。 また、血小板数以外の検査項目に異常があるかどうかでもリスクは変わるため、検査後は結果について担当医にきちんと相談することをオススメします。 血小板数を回復させるには、肝臓や脾臓といった、血小板の数を調節する臓器の機能を正常にする必要があります。 生体機能を回復させ、問題を根本から回復させる治療を受けましょう。

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血小板数と肝臓の関係性

肝硬変 血小板 減少

本研究で用いるルストロンボパグの成分に対し過敏症の既往のある患者 2. 重度の肝機能障害(Child-Pugh分類C)のある患者 3. 血栓症、血栓塞栓症を有する患者またはそれらの既往を有する患者 4. 妊娠している女性 5. 高度の黄疸(T. Bil 4. 高度の低アルブミン血症(2. 全身の出血傾向(DIC)のある患者 8. 大量の腹水貯留を認める患者 9. 高度の肝性脳症を認める患者 10. 高度腎機能障害を認める患者 11. 抗血小板薬もしくは抗凝固薬内服中の患者 Patients were excluded if they had a history of hypersensitivity of lusutrombopag, or if they were pregnant, or they had a history of arterial or venous thrombosis with on-going risk factors for thrombosis, or had a severe liver damages Child-Pugh score C , or had a severe renal dysfunction, or took anticoagulant or antiplatelet drug. keio. keio. umin. cgi? umin. cgi?

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